Retrospective Review of Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis Treatment Comparing İntravenous İmmunoglobulin with Cyclosporine
Mark G. Kirchhof et al. J Am Acad Dermatol. 2014 Jul 30. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016
Steven Johnson Sendromunu/Toksik Epidermal Nekroliz Tedavisinde Immunglobulin ile Siklosporinin Retrospektif Karşılaştırılması
Mark G. Kirchhof et al. J Am Acad Dermatol. 2014 Jul 30. doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016
Successful Use of Rituximab in the Treatment of Childhood and Juvenile Pemphigus
Keshavamurthy Vinay et al. J Am Acad Dermatol. 2014 Oct;71(4):669-75. doi: 10.1016/j.jaad.2014.05.071.
Özet
Steven Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN) immun aktivasyon ve keratinosit ölümü ile giden tipik olarak ilaçlara karşı oluşan mukokutanöz reaksiyondur. SJS/TEN tablosu ile seyreden hastalarda konjonktivit, mukokutanöz ülserler, gevşek büller ve epidermal soyulma ile giden maküler ekzantem görülür. Vücut yüzey alanın %10’undan az seyreden epidermal soyulmalar SJS, %10-30 arası SJS/TEN overlap grubu, %30 üzeri hastalar ise TEN olarak sınıflandırılır. SJS/TEN’de mortalite %1 ve %5 arası iken TEN tablosunda bu oran %25 ile %30 arasında tahmin edilmektedir. Hastalığın ciddiliğini ve mortalite riskini belirlemek için TEN skoru (SCORTEN) geliştirilmiştir.
SJS/TEN tedavisi esas olarak sebep olan ajanın tanımlanması ve kesilmesi ile destekleyici önlemlerin alınması ile konulur. Sistemik ajanlar da aynı zamanda kullanılır. Sistemik kortikosteroidler, intravenöz immunglobulinler, siklosporin en çok çalışılmış ajanlardır. Maalesef, bu ajanlarla olan tedavilerin etkinlikleri çelişkili ve kafa karıştırıcı olabilmektedir. Bazı çalışmalar sistemik kortikosteroidlerle tedavinin etkin olduğunu düşündürürken bazı çalışmalar da kortikosteroidlerin enfeksiyon oranlarını arttırdığını, uzamış hospitalizasyon ve daha yüksek mortaliteye sebep olabildiğini göstermektedir. Kortikosteroidler ile ilgili bu çelişkili sonuçlar ve artmış mortalite riski nedeniyle, SJS/TEN’de IVıg ve siklosporin kullanımı artma göstermektedir. Yine IVIG’da bazı çalışmalarda artmış mortalite riski ile uyumlu bulunabilmektedir. Tersine sikloporinle ilgili az sayıda çalışma ve olgu sunumu hastalığın progresyonunu durdurduğu ve genel mortaliteyi azalttığını göstermektedir. Bu retrospektif çalışmada siklosporin ve IVIg ile tedavi edilen SJS/TEN hastalarının mortaliteleri incelendi.
Efficacy of İntravenous Immunoglobulins in Livedoid Vasculopathy: Long-Term Follow-Up of 11 Patients
Babak Monshi et al. J Am Acad Dermatol. 2014;71(4):738-44. doi: 10.1016/j.jaad.2014.
