ÖZET

PFAPA sendromu aniden ortaya çıkan yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati atakları ile karakterize nedeni bilinmeyen yeni tanımlanmış bir klinik antitedir. Eşlik eden semptomlar antibiyoterapiye yanıt vermemektedir. Tek dozluk sistemik steroid tedavisine alınan dramatik yanıt ise bu antitenin en belirleyici özelliğidir.

PFAPA sendromu genellikle 5 yaşından önce başlamakta ve 10 yaşına kadar kendiliğinden gerilemektedir. Erişkinlerde oldukça nadirdir ve bilgilerimize göre şimdiye kadar yaklaşık olarak sadece 20 civarında erişkin PFAPA olgusu rapor edilmiştir. Her ne kadar PFAPA sendromu giderek artan sıklıkla pediatri literatürlerinde rapor edilse ve çocuk hekimleri tarafından bilinse de dermatologların çoğu reküren aftöz stomatitin nadir bir nedeni olan bu antiteye aşina değildir.

Burada tekrarlayan ağız yarası ve yüksek ateş yakınması ile kliniğimize başvuran ve geç başlangıçlı PFAPA sendromu tanısı alan 25 yaşındaki bir erkek olguyu sunuyoruz.