Yirmi dört yaşında kadın hasta, göğüs ve karında, yaklaşık 10 yıldır olan küçük kabarıklıklar şikayetiyle polikliniğimize başvurdu. Lezyonlar kozmetik açıdan rahatsızlık vermesi dışında herhangi bir yakınmaya yol açmıyordu. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın, ailesinde benzer hastalık öyküsü yoktu. Dermatolojik muayenede göğüs ve karında yerleşen, kahverengi, kırmızımsı ve deri renginde, 2-3 mm çaplarında, yumuşak kıvamlı, çok sayıda papüller mevcuttu (Resim 1). Hastanın ayrıntılı dermatolojik ve sistemik muayenesinde eşlik eden patoloji saptanmadı. Papüllerin birinden alınan punch biyopsinin histopatolojik incelemesinde çok katlı yassı epitel ile çevrili, epidermal yüzeye açılan kistik yapı içerisinde, çok sayıda vellus kıl şaftları ve lameller keratin; destrükte kist duvarı, dermiste granülomatöz enflamatuvar reaksiyon görüldü (Resim 2, 3). Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular ile Erütif vellüs kıl kisti (EVKK) tanısı kondu. Cerrahi, lazer ve sistemik isotretinoin tedavilerini kabul etmeyen hastaya topikal tretinoin krem başlandı. Ancak 2 ay sonunda lezyonlarda gerileme olmadığından tedavi sonlandırıldı.
EVKK, ilk kez 1977 yılında Esterly, Pinkus ve Fretzin tarafından bildirilmiştir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte vellüs kıl folikülünün hatalı gelişimi veya foliküler hamartomatöz bir oluşum olabileceği ileri sürülmektedir. Göğüs, karın ve ekstremitelerde, multiple, asemptomatik, monomorfik, persistan papüller ile karakterizedir (1-4).
Lezyonlar küçük (1-7 mm çapında), deri renginde, kahverengi, kırmızımsı, gri, yumuşak kıvamlı çok sayıda papüllerdir. Abdomen, göğüs ve ekstremiteler en sık yerleşim yerleri olmakla birlikte, yüzde yerleşen EVKK olguları ve jeneralize tutulum gösteren bir olgu da bildirilmiştir (5).
Çoğu hasta asemptomatik olmakla birlikte, bazı hastalarda kaşıntı, ağrı ve hassasiyet eşlik edebilir. Selim seyirli bir hastalık olup şimdiye kadar malign dönüşüm bildirilmemiştir (1,4).
EVKK’nin patogenezi bilinmemektedir. Ancak vellüs kıl folikülünün hatalı gelişimi suçlanmakta ve bunun sonucunda oklüzyon oluşarak kıl retansiyonu ve folikülde kistik dilatasyon olduğu düşünülmektedir (2). EVKK’nin vellüs kıl matriksi farklılaşması ile seyreden foliküler hamartomatöz bir oluşum olabileceği de ileri sürülmektedir (3).
Tanı dermatolojik muayene ve histopatolojik inceleme ile konur. Histopatolojik incelemede orta dermiste çok sayıda yassı epitelle döşeli, vellus kıl şaftları ve lameller keratin içeren kistler görülür. Rüptüre olmuş kistlerde komşu dermiste granülomatöz reaksiyon görülebilmektedir (6). Bizim olgumuzda da kist duvarı destrükte olmuştu ve dermiste granülomatöz reaksiyon eşlik ediyordu. Ancak son yıllarda literatürde kist içeriğinin %10 potasyum hidroksit ile muamele edildikten sonra mikroskopta incelenmesi ile vellüs kıllarının görülmesi pratik bir tanı yöntemi olarak bildirilmiştir (7).
EVKK hem sporodik olguların görüldüğü, hem de otozomal dominant kalıtım gösteren bir hastalıktır. Ancak bizim olgumuzda olduğu gibi olguların çoğu izoledir. Pakionişi konjenita, Lowe sendromu, kronik renal yetmezlik, ekrin poroma, sebase adenom ve ektodermal displazi ile beraberliği olan olgular da bildirilmiştir. Olgumuzda başka bir dermatolojik ve sistemik hastalık eşlik etmiyordu (1,6).
Ayırıcı tanıda steatokistoma multipleks, trikilemmal kist, dermoid kist, milia, komedonal akne, liken nitidus, keratozis pilaris, perforan dermatozlar, molloskum kontagiozum, follikülit, siringoma, trikostasis spinulosa akla gelmelidir (6,8). Steatokistoma multipleksin histopatolojik incelemesinde EVKK’den farklı olarak sebase lobüller görülmektedir. Ancak literatürde bu iki hastalığın da özelliklerini gösteren bir olgu bildirilmesi etiyolojik bir bağ olabileceğini düşündürmektedir (9). Patrizi ve ark. (10) milia, EVKK ve steatokistoma multipleksin, multiple pilosebase kistlerin alt tipi olarak kabul edilebileceğini ve ortak histopatolojik özelliklerin olabileceğini (hibrit kistler) ileri sürmüşlerdir.
EVKK olgularının %25’inde spontan rezolüsyon bildirilmiştir. Bunun transepidermal eliminasyon veya granülomatöz reaksiyon sonucu olduğu düşünülmektedir (3,6).
Lezyonların tedavisi kozmetik nedenlerle yapılmaktadır. Medikal tedavide topikal retinoik asit, %10 üre, laktik asit, kalsipotriol ve sistemik isotretinoin tedavileri kullanılmaktadır (1,8). Literatürde cerrahi olarak, lezyonların ince koter ucu veya bistüri ile insizyonu ve drenajı yapılan olgular bildirilmiştir. Karbondioksit ve erbiyum YAG lazer tedavileri de uygulanabilmekte, ancak skar oluşumu gözlenebilmektedir (2,8).
Burada EVKK tanısı konulan bir olgu sunulmuş, hastalığın tanı ve tedavisi literatür eşliğinde gözden geçirilmiştir.
