ÖZET

Liken planopilarisin nadir bir varyantı olan Graham-Little-Piccardi-Lassueur sendromu (GLPLS), saçlı deride sikatrisiyel alopesi, gövde ve ekstremitelerde foliküler keratoz, aksilla ve pubik bölgede sikatrisiyel olmayan alopesi ile karakterize bir tablodur. Kırk yaşında kadın hasta saç dökülmesi ve vücutta ele gelen kabarıklıklar şikayeti ile başvurdu. Dermatolojik muayenesinde saçlı deride fronto-parietal alanda sınırları düzensiz atrofik görünümlü alopesik plaklar ve mevcut kıl foliküllerinde milimetrik papüler görünüm izlendi. Aynı zamanda her iki ön kol ekstensör alanda, aksillar bölgelerde, sırt ve bel kısmında foliküler yerleşimli morumsu kahverengi milimetrik papüler lezyonlar ve kıllı bölgelerde alopesik alanlar görüldü. Bunun yanında her iki el bilek fleksör alanlarda milimetrik morumsu papüller de eşlik ediyordu. Saçlı deri ve bel bölgesinden alınan dokuların histopatolojik incelemesinde yüzeyde ortokeratoz, epidermiste bazal tabakada ve dermiste folikül epiteli bazal tabakasında vakuolik dejenerasyon perifoliküler lenfositlerden zengin miks tip iltihabi hücre infiltrasyonu, birkaç adet pigment yüklü makrofaj gözlendi. Bu bulgular ile hastaya GLPLS tanısı konuldu. Kronik ve ilerleyici özellikteki bu nadir liken pilanopilaris varyantının erken tanı ve tedavisi önemlidir. Tam remisyon sağlanamamakla birlikte, mevcut tedavilerle hastalık ilerlemesinin durdurulması ve kısmi iyileşme sağlanabilmektedir.

Giriş

Graham-Little-Piccardi-Lassueur sendromu (GLPLS), Liken Pilanopilaris’in nadir görülen bir varyantıdır. Saçlı deride sikatrisyel alopesi, gövde ve ekstremitelerde foliküler keratoz, aksilla ve pubik bölgede sikatrisyel olmayan alopesi ile karekterize bir sendromdur. Etiyolojisi bilinmeyen hastalık genelde 30-70 yaş kadınlarda görülür. Deri ve mukozada liken planus lezyonları görülebilir. Şiddetli kaşıntının da eşlik edebileceği hastalığın henüz etkin bir tedavisi bulunamamıştır (1,2). Burada klinik ve histopatolojik olarak GLPLS tanısı almış, 40 yaşında bir bayan hasta, az rastlanan bir olgu olması sebebiyle sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Kırk yaşında bayan hasta üç ay önce başlayan sırt ve bel bölgesinde ele gelen kabarıklıklar şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Aynı zamanda kollarda kılların dökülmesi ve kaşıntılı kabarıklıklar, el bilek iç kısımlarda kaşıntılı kızarıklık ve saç dökülmesi ile saçlı deride kaşıntı şikayetleri de tarif etmekteydi. İlaç kullanım öyküsü, özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Hastanın dermatolojik muayenesinde; saçlı deride yer yer sınırları düzensiz atrofik görünümlü alopesik plaklar ile mevcut kıl foliküllerinde perifoliküler hiperkeratoz ve skuamasyon izlendi (Resim 1). Bunun yanında her iki ön kol ekstansör alanda, aksillar bölgelerde, lomber ve interskapuler bölgede foliküler yerleşimli morumsu kahverengi milimetrik papüler lezyonlar mevcuttu (Resim 2, 3). Buna ek olarak kıllı bölgelerde alopesik alanlar, her iki el bilek fleksör alanlarda milimetrik morumsu papüller mevcuttu. Oral ve genital mukoza muayenesi ve diğer sistemik muayenesi doğaldı. Laboratuvar incelemesinde hemogram, biyokimya düzeyleri normal olarak değerlendirildi. Histopatolojik incelemede; saçlı deriden alınan dokuda yüzeyde ortokeratoz, epidermiste bazalde vaküoler dejenerasyon ve ekzositoz izlendi, dermiste kıl folikülü epitelinde vaküoler dejenerasyon ile perifoliküler miks tip iltihabi hücre infiltrasyonu gözlendi (Resim 4). Bel bölgesinden alınan dokuda yüzeyde ortokeratoz mevcut olup, epidermis doğal görünümdeydi. Dermiste folikül epiteli bazal tabakasında vaküoler dejenerasyon ve perifoliküler yoğun lenfositler ile birkaç adet pigment yüklü makrofaj gözlendi. Klinik ve histopatolojik değerlendirmeler sonucu hastaya GLPLS tanısı konuldu. Hastaya 200 mg/gün hidroksiklorokin tablet tedavisi başlandı. Beraberinde saçlı deri için betametazon dipropiyonat+salisilik asit saç losyonu 2x1 ve gövde lezyonlarına mometazon furoat+salisilik asit pomat 2x1 önerildi. Üçüncü ayın sonunda saç dökülmesi azalmış olmasına rağmen vücut tüylerinde dökülme devam etmekteydi. Ayrıca gövdede alopesik alanlarda kıl çıkışı yoktu ve foliküler papüllerde minimal küçülme vardı. Bu sebeple hidroksiklorokin dozu 400 mg/güne çıkarıldı ve saçlı deri için intralezyonel triamsinolon asetonid tedavisi eklendi. Takiplerinde gövdedeki foliküler belirginleşmede tam iyileşme alopesik alanlarda kıl çıkışı ve saç dökülmesinde durma gözlendi.

Tartışma

Piccardi tarafından 1913’te saçlı deride skatrisyel alopesi, pubik ve aksiller bölgede non-skatrisyel alopesi ile gövde ve ekstremitelerde foliküler spinöz papüller bulunan bir hastada ilk kez “keratotik spinuloz” tanımlanmıştır. Lassauer tarafından folikülitis dekalvans et atrofikans olarak adlandırılmıştır. Son olarak 1915’te Graham Little tarafından skatrisiyel alopesili bir genç kadında hastalık tarif edilerek Graham-Little-Piccardi-Lassueur sendromu ismi verilmiştir (3-5).

Genellikle 30-70 yaş hastalarda görülmektedir (2). Kadınlarda dört kat daha sık rastlanmaktadır (5). Tanı saçlı deride sikatrisiyel alopesi, gövde ve ekstremitelerde kaşıntılı foliküler keratoz, aksilla ve pubik bölgede sikatrisiyel olmayan alopesi bulguları ile konulmaktadır (5). Klinik olarak deride ve mukozada liken planus lezyonlarının görülmesi ve immünfloresan değerlendirmede liken planusa benzerliği nedeniyle liken planusun bir formu olarak kabul edilmektedir (2). Bizim olgumuz da 40 yaşında, 3 aydır saçlı derisinde skatrisiyel alopesi ve kaşıntı, her iki aksiller alanda, ön kol ekstansör alanlarda, interskapuler ve lomber bölgede kaşıntılı foliküler belirginleşme ve mevcut kıllarında kayıp, el bilek fleksörlerinde, morumsu kaşıntılı papülleri olan kadın hastaydı. Oral ve genital mukoza tutulumu yoktu.

Sendromun etiyolojisi bilinmemektedir (6). Etiyolojide genetik, otoimmün, çevresel bir takım sebepler öne sürülmüştür. HLA-DR1 gen ekspresyonu, Androjen duyarsızlık sendromu (testiküler feminizasyon), hormonal değişiklikler, hepatit B aşısı, vitamin A eksikliği, stres, otoimmünite suçlanan nedenler arasındadır (6-8). Hastamızın sistemik muayenesi doğaldı. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Laboratuvar incelemeleri normal aralıktaydı.

Histopatolojik bulgular hastalığın evresine göre değişir. Saçlı deride hastalığın aktif döneminde foliküler ortokeratotik hiperkeratoz, perifoliküler lenfosit infiltrasyonu, dış kılıf çevresinde vaküoler değişiklik ve pilosebase ünitede kayıp saptanır. İlerleyen evrelerde perifoliküler fibrozis ve epitelyal atrofiye rastlanır (1). Perifoliküler lenfosit infiltrasyonun folikül üzerinde oluşturduğu basının kanlanmanın azalmasına sebep olarak foliküler hasara ve epitelyal atrofiye yol açabileceği öne sürülmüştür (4). Hastamızın histopatolojik incelemesinde yüzeyel ortokeratoz, dermiste kılıf epitelinde vaküoler değişiklik, perifoliküler lenfosit infiltrasyonu gözlenmesi GLPLS tanısını kesinleştirmiş ve hastalığın aktif evrede olduğunu histopatolojik olarak ortaya koymuştur.

Kronik ve ilerleyici bir hastalık olan GLPLS’nin tedavisi zordur (6). Hastalığın tedavisinde topikal, sistemik, intralezyonel steroid, retinoidler, fototerapi, siklosporin, hidroksiklorokin, doksisiklin, takrolimus kullanılmaktadır fakat etkinlikleri değişkendir (3). Chiang ve ark.’nın (9) yaptığı bir çalışmada hidroksiklorokinin liken pilanopilaris’in semptom ve bulguları azaltma oranı 6 ve 12 aylık tedaviler sonunda %69 ve %83 olarak bildirilmiştir. Diğer bir çalışmada tedavilere dirençli 12 hastaya verilen mikofenolat mofetil tedavisi sonucunda hastaların %83’ünde semptom ve bulgularda gerileme gözlenmiştir (10). Olgumuzda gövdedeki foliküler papüllerde tama yakın iyileşme, saçlı deri lezyonlarında ilerlemenin durması ve saç dökülmesinin azalması, hidroksiklorokinin akut evrede topikal ve intralezyonel steroidle birlikte uygulanmasının etkinliğini ortaya koymuştur.

Sonuç

Kronik ve ilerleyici özellikteki bu nadir liken pilanopilaris varyantının erken tanı ve tedavisi önemlidir. Tam remisyon sağlanamamakla birlikte, mevcut tedavilerle hastalık ilerlemesinin durdurulması ve kısmi iyileşme sağlanabilmektedir.

Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır, Konsept: Emine Nur Rifaioğlu, Dizayn: Özlem Ekiz, Veri Toplama veya İşleme: Tümay Özgür, Analiz veya Yorumlama: Bilge Bülbül Şen, Literatür Arama: Tuğba Şen, Yazan: Emine Nur Rifaioğlu, Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir. Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir,  Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.