ÖZET
Morfea ve liken skleroatrofikans (LSA) iyi sınırlı fibrotik plaklarla karakterize olan lokalize fibrozan hastalıklardır. Morfea plağı üzerinde nadiren bül gelişimi olabilmekte, çoğu zaman bu büller, morfeanın nadir görülen bir tipi olan büllöz morfea olarak değerlendirilmektedir. Morfea plağı üzerinde gelişen büllöz LSA olguları ise daha nadirdir. Bu olgu sunumunda morfea lezyonları üzerinde klinik ve histopatolojik olarak büllöz LSA ile uyumlu büllöz lezyonları olan hasta, nadir görülen büllöz LSA ve morfea birlikteliğine dikkat çekilmek üzere sunulmuştur.
Giriş
Büllöz morfea, morfeanın nadir görülen klinik bir tipi olup ilk kez 1959 yılında Marrow tarafından tanımlanmıştır. Büllöz liken skleroatrofikans (LSA) ise morfea plağı üzerinde gelişebilen ve büllöz morfeadan daha nadir görülüp, büllöz morfea ile ayırıcı tanıya giren fibrozan bir hastalıktır (1,2).
Olgu Sunumu
Altmış sekiz yaşında bayan hasta, yaklaşık 1,5 yıl önce kliniğimize, karnında etrafı viyole ortası beyaz sertliklerle başvurmuştu. Bir buçuk yıl önce bu lezyonlardan alınan biyopsi histopatolojisinde epidermiste hiperkeratoz, retelerde düzleşme, dermiste hafif kabalaşmış kollajen demetleri ve bunlar arasında lenfosit predominat iltihap hücreleri izlenmişti (Resim 1). Hastaya bu bulgularla 1,5 yıl önce lokalize erken dönem morfea tanısı konulup, topikal klobetazol propiyonat 2x1 başlanmıştı. Hasta 1,5 yıl sonra lezyonların üzerinde içi kanlı su dolu kabarcıkların oluştuğunu ifade ederek kliniğimize tekrar başvurdu. Kanlı su dolu kabarcıkların yaklaşık 6 aydır olduğunu söyleyen hasta, kendisine verilen topikal klobetazol propiyonatı düzensiz kullanmış ve kısmi fayda görmüş idi. Özgeçmişinde hipertansiyon, diabetus mellitus, atriyoventriküler tam blok gibi komorbiditeler mevcuttu ve bu hastalıklar için asetilsalisilik asit, metformin ve bisoprolol kullanmaktaydı. Soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Fizik muayenesi doğal olan hastanın yapılan dermatolojik muayenesinde karın alt kadranda umblikal bölgenin sağ lateralinden sol lateraline doğru uzanan 10 cm çaplı alanda, etrafı viyole, ortası beyaz, atrofik, hipopigmente makül ve yamalar, palpasyanla sert endure plaklar izlendi. Plaklar üzerinde içi hemorajik seröz sıvı ile dolu, yer yer açılmış krutlu büllöz lezyonlar mevcuttu (Resim 2). Tam kan sayımı, tam idrar tetkiki, rutin biyokimya tetkikleri, C-reaktif protein, sedimentasyon ve perferik kan eozinofil değerleri normaldi. ANA, anti-dsDNA, anti SCL 70, anti SSA, SSB gibi otoantikor parametreleri negatifti. Büllöz lezyonlardan alınan biyopside, epidermiste incelme, ortokeratoz, foliküler tıkaç oluşumu, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, subbazal ayrışma ve bül oluşumu, üst epidermiste ödem, hiposelülarite, homojenizasyon ve perivasküler lenfositik infiltrasyon izlendi (Resim 3, 4). Hastaya bu bulgularla büllöz LSA tanısı konuldu ve topikal mometazon furoat 2x1 başlandı. Tedaviye belirgin yanıt alınamayınca intravenöz metilprednizolon 40 mg/gün tedavisine geçildi. Tedavinin 10. gününde büllerde belirgin gerileme görüldü.
Tartışma
Morfea deri ve subkutan dokuda sklerozla giden bir grup hastalığı içerir (3). Hastalığın başlangıcı bir ya da daha çok, oval, yuvarlak genellikle eritemli halo ile çevrili endure plaklarla karakterizedir. Bu endure plaklar aylar ya da yıllar içerisinde beyaz renkli atofi bırakarak geriler. Büllöz morfea, morfeanın nadir bir tipi olup daha çok alt ekstremitelerde görülür (4). LSA ise deri ve mukozada fildişi renginde beyaz atrofik lezyonlarla karakterize, kronik seyirli fibrozan bir hastalıktır (5).
LSA’nın morfea grubu içinde sınıflandırılması tartışmalıdır. Uzun yıllar bu iki hastalığın birbiri ile ilişkisi tartışılmış ancak ortak bir görüşe varılamamıştır. Etyopatogenezleri ve neden bir arada görüldükleri tam aydınlatılamamıştır. İki hastalık da spiroketlerle ve otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilmektedir. Bazı otörler bu iki hastalığın, aynı hastalığın farklı spektrumları olduğunu, bazıları birbiri ile yakın ilişkide olduklarını ve birbirlerine dönüşümlerinin mümkün olduğunu, bazıları ise tamamen farklı hastalık olduklarını savunmaktadırlar (6,7).
Peterson ve ark.’nın (8) morfea sınıflandırmasında büllöz morfeanın, morfeanın diğer tiplerine nazaran oldukça nadir olduğu bildirilmektedir. Literatürde morfea plaklarının üzerinde büllöz LSA histolojisi de tanımlanmıştır.
Morfea plağı üzerinde bül geliştiğinde akla gelecek iki hastalık, büllöz morfea ve büllöz LSA olup, klinik, histopatolojik ve laboratuvar bulgularıyla ayırıcı tanıları yapılabilmektedir (8). Bül oluşumu morfeadan daha çok LSA’da görülüp morfea büllerinin aksine hemorajik içeriklidir. Büllöz morfeada lezyonlar daha çok alt estremitede yerleşir. Yine büllöz morfeada hem periferal kan eozinofillerinde hem de doku eozinofillerinde artış raporlanmıştır (1,9). Hastamızın lezyonları karın bölgesindeydi ve bülleri hemorajik içerikliydi. Kan eozinofilleri de normal seviyelerdeydi.
Klinik olarak etrafı viyole ortası beyaz renkli endurasyonun varlığı, histopatolojide üst dermiste elastik lif varlığı, retiküler dermiste kollajen bantlarda artış ve kabalaşma olması, subkutan dokuya yayılan fibrozisin varlığı morfeayı desteklemektedir. Hastamıza 1,5 yıl önce klinik ve histopatolojik bulgularla morfea tanısı konulmuştu. Bir buçuk yıl sonra gelişen büllöz lezyonlardan alınan biyopsideki histopatolojik bulgularla da büllöz LSA tanısı konuldu. Epidermiste incelme, ortokeratoz, foliküler tıkaç oluşumu, bazal tabakada hidropik dejenerasyon, subbazal ayrışma ve bül oluşumu, üst epidermiste ödem, hiposelülarite, homojenizasyon, üst dermiste elastik lif olmayışı büllöz LSA’yı destekleyen histopatolojik bulgulardır. Üst dermiste elastik lif olmayışı hariç diğer histopatolojik bulguların varlığı büllöz LSA’yı desteklemektedir. Bu bulgular ışığında hastamızın lezyonlarını morfea üzerinde gelişen büllöz LSA olarak kabul ettik.
Trattner ve ark., (10) tanımladıkları morfea plağı üzerinde gelişen büllöz LSA olgusunun ardından, büllöz LSA’nın spesifik histopatolojik bulgularının varlığında lezyonları büllöz morfea olarak değerlendirmenin yanlış olacağını ileri sürmüşlerdir. Morfea üzerinde bül oluşumu ile ilgili kabul gören teori ilk olarak Templeton tarafından ileri sürülen lenfatik obstrüksiyon teorisidir. Bu teoriye göre skleroza bağlı lenfatik obstrüksiyon gelişmekte, lenfatik obstrüksiyona bağlı da lenfanjiektazi ve lenfödem sonuç olarak da bül oluşmaktadır. Trattner ve ark. (10) büllöz LSA’da lenfatik obstrüksiyon yanında vasküler obstrüksiyon da geliştiğini buna bağlı bül içeriğinin hemorajik olduğunu bildirmişlerdir (1,6).
Büllöz LSA’da güçlü topikal kortikosteroidler, takrolimus, doksisiklin, retinoidler ve fototerapi uygulanabilen tedavi seçenekleridir (10).
Büllöz LSA ve morfeanın nadir birlikteliğine dikkat çekmek üzere bu olgu sunulmuştur.
